Dieta rica em colesterol pode beneficiar doentes de Pelizaeus-Merzbacher
Experiencias foram desenvolvidas em ratos com sintomas da doença

A investigação foi realizada em ratos com alterações na mielina, uma camada gordurosa que envolve os nervos e que é essencial ao seu funcionamento e após os animais seguirem uma dieta rica em colesterol melhoraram aliviando os sintomas da doença.
As experiencias foram desenvolvidas em ratos com sintomas da doença. Separados em dois grupos, uns foram alimentos de forma saudável e os outros animais com a dieta rica em colesterol, durante seis semanas. Estes últimos mostraram melhorias significativas já que o colesterol retardou o declínio na coordenação motora.
Os investigadores acreditam que o colesterol ajuda a liberar a proteína. No entanto, os cientistas avançam que terão de ser realizados mais estudos, já que este foi apenas feito em ratos e não se sabe se esse tratamento terá os mesmos resultados em humanos.
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2012-07-04
10:22
Os sinais clínicos geralmente incluem uma combinação de nistagmo, estridor, tetraparesia espástica, hipotonia, deficiência cognitiva, ataxia, tremor, e leucoencefalopatia difusa na ressonância magnética (MRI). Convulsões e estridor perinatal são sinais raros e normalmente são vistas apenas nos casos mais graves. (Veja Apresentação e A purificação.)
Transtorno raro, lentamente progressivo, da formação de mielina. Os subtipos desta doença são referidos como forma clássica, congênita, transitória e adulta. A forma clássica é ligada ao cromossomo-X, tem seu início na infância e está associada com uma mutação no gene da proteína proteolipídica. As manifestações clínicas incluem tremor, espasmos nutans, movimentos de olhos divagando, ataxia, espasticidade e nistagmo congênito. A morte ocorre por volta da terceira década de vida. A forma congênita tem características similares, mas se apresenta logo na fase neonatal e caracteriza-se por progressão rápida da doença. Os subtipos adulto e transitório têm seu início tardio e sintomatologia menos grave. Os sinais patológicos incluem áreas malhadas de desmielinização com conservação das ilhas perivasculares (aparência trigóide). (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p190)
2012-07-04
22:09